Les tumeurs papillaires de la région pinéale sont des tumeurs gliales rares, récemment individualisées et reconnues dans la classification des tumeurs cérébrales par l’OMS en 2007.

Nous rapportons dans cette observation le cas d’un jeune homme âgé de 31 ans, chez qui l’examen clinique a révélé un syndrome d’hypertension intracrânienne associé à un syndrome cérébelleux statique et vestibulaire avec des troubles de l’oculomotricité à type de diplopie horizontale et un nystagmus retractorius. L’IRM cérébrale a objectivé une tumeur centrée sur la glande pinéale ovalaire bien limitée infiltrant la lame tectale à l’origine d’une hydrocéphalie triventriculaire modérée et active. Dans un premier temps, une ventriculocisternostomie a été réalisée puis le malade a été opéré ultérieurement par voie supracérébelleuse infratentorielle pour une exérèse tumorale macroscopiquement totale. L’étude anatomopathologique a conclu à un aspect morphologique corrélé au profil immunohistochimique d’une tumeur papillaire de la glande pinéale. Les suites opératoires étaient favorables et le patient a été orienté vers un centre de cancérologie pour une thérapie complémentaire.

Les tumeurs de la région pinéale représentent moins de 1 % de l’ensemble des processus expansifs intracrâniens. Elles sont observées chez les adultes et les enfants et sont le plus souvent décrites chez de jeunes adultes. Le diagnostic différentiel doit se faire avec les autres tumeurs papillaires, les tumeurs des plexus choroïdes, les méningiomes papillaires et les métastases. Sur le plan étiopathogénique, des études ont suggéré que ces tumeurs proviennent de l’organe sous-commissural, vestigial chez l’homme à l’âge adulte. Le grade de ces tumeurs n’est pas encore défini, mais elles pourraient correspondre à des tumeurs de grade II ou III de l’OMS. L’identification de ce type récent de tumeurs pinéales a été rendue possible grâce aux avancées dans le domaine de la neuropathologie, et notamment l’immuno-histochimie. Cependant, une stratégie thérapeutique optimale reste encore à établir.